Хвороба Піка — що це за хвороба?

Хвороба Піка є дегенеративним захворюванням нервової системи. Характеризується дуже своєрідною клінікою: починаючи від змін у поведінці і закінчуючи повним недоумством. Хвороба Піка викликає атрофію нейронів головного мозку. Патологія рідкісна, тому людям відомо про неї набагато меньше.По цієї причини дуже корисно мати інформацію про картину Пікової атрофії, щоб вчасно почати терапію і полегшити життя собі і своїм близьким.

«Найважча хвороба світу — мислення! Вона неізлечіма.Еріх Марія Ремарк. Три товариші. Готтфрід Ленц»

Хвороба Піка — що це?

В основі захворювання лежить відмирання нейронів в лобно-скроневих долях головного мозку, інші його назви — атрофія Ниманна-Піка або лобно-скронева деменція.Патологіческое стан повільно прогресує: в окремих випадках більше атрофуються лобові частки, в інших-уражаються скроневі частки, вони зменшуються в обсязі і через 5-6 років досягають крайнього руйнування. Хворіють частіше люди у віці від 45 до 65 років. Живуть такі хворі не більше 8-10 років з моменту дебюту перших симптомів.

У жінок

Жінки схильні до захворювання більше, ніж чоловіки. Початкові симптоми у жінок, часто плутають з порушенням емоційної сфери в період менопаузи.І дійсно перші ознаки схожі з депресією і характеризуються поведінковими і емоційними розладами:

  • відсутність емоцій;
  • байдужість до інших людей;
  • гіперсексуальність;
  • істеричні прояви;
  • апатія;
  • необгрунтована грубість, агресивність.

Через 1-2 роки від початку захворювання, приєднуються симптоми недоумства. Жінка може стати неохайною, перестає стежити за особистою гігієною, не виконує прохання або робить не те, що требуется.Нарастает фізична слабкість, хвора перестає ходити, самостійно вживати їжу, порушується мова.

У чоловіків

Чоловіки мають меншу схильність до заболеванію.Начінается з наростаючого егоїзму, зникають уважність і чуйність до проблем людей. Хворі стають підозрілими, буркотливими, схильні до уразливості, конфліктни.У чоловіків в зв’язку з втратою моральності, статевий потяг може виражатися в збоченій формі, що проявляється в демонстрації статевих органів особам протилежної статі, підглядання за оголеними людьми. Пригнічений стан різко змінюється спалахами гніву чи ейфорією.

У літніх людей

Одночасно з фізіологічним старінням у літніх людей виділяються основні риси особистості, властиві даній людині: активний стає надмірно неспокійним, імпульсивним. Охайний, ощадливий — жадібним, занадто педантічним.Главное відміну атрофії Ниманна-Піка від нормального старіння — емоційне огрубіння, звуження кола інтересів. Хворі періодично губляться в звичній обстановці, спілкуються з померлими людьми. У вечірній і нічний час посилюється тривожність, людина не спить, ходить по дому, перевіряє чи вимкнений газ, закриті замки на дверях.Старость — невиліковна хвороба.

У молодих людей

В основному захворювання розвивається у дорослих після 50 років, але в рідкісних випадках воно діагностується у молодих людей працездатного возраста.Сімптоматіка істотно відбивається на діяльності хворого, він перестає виконувати свої обов’язки або ставиться до них халатно. Змінюється поведінка в суспільстві, такі люди нехтують правилами етикету, перестають спілкуватися з колективом або все частіше провокують конфліктні сітуаціі.Больние допускають грубі граматичні помилки в листі, змінюється почерк, виникають мовні порушення.

Різновиди і форми хвороби Піка

Розвиток лобно-скроневої деменції відбувається в 3 стадії, кожна з них характеризується порушенням когнітивних функцій і особливостями в поведінці:

  • 1 стадія. У хворих відзначається втрата почуття такту, зниження критики, тобто вони не усвідомлюють неправильність своєї поведінки. Порушується мислення.
  • 2 стадія. Спостерігаються зміни в харчовому і сексуальну поведінку: посилюється апетит і статевий тичних. Хворий не розрізняє емоції оточуючих, реагує на них неадекватно, не розуміє мову і має складності з відтворенням слів. Чи не відгукується на прохання виконати ту чи іншу дію. У пацієнта простежується постійне щебет, жування, смоктання.
  • 3 стадія. Характеризується повною відчуженістю, відсутністю емоцій. Всі дії загальмовані, не має чіткої спрямованості і не усвідомлюються людиною. Хворий робить не усвідомлені асоціативні поступкі.Нарушается пам’ять, пацієнт не в змозі відповісти на елементарні питання. Також на цій стадії з’являється тремтіння рук, нестійка хода.

У сучасній медицині розрізняють дві форми перебігу хвороби Німана-Піка:

  1. Поведінкова форма. Зустрічається частіше, спостерігається при дисфункції лобових часток. На тлі виникнення перших осередків атрофії розвивається млявість, повна байдужість до людей і подій.
  2. Мовна форма. В даному випадку патологія починається з мовних розладів. Пацієнт говорить непов’язаними словами, часто повторює одні й ті ж фрази, мова односкладова, розірвана.

Симптоми і ознаки

Хвороба починається непомітно, розвивається повільно. Хворий не пред’являє скарг, а навколишні пов’язують початкову симптоматику з розсіюванням, забивчівостью.Для початкового етапу розвитку процесу характерні зміни в особистості в цілому. Клінічна картина багато в чому залежить від локалізації патологічного процесу.

Атрофія лобових часток Атрофія скроневих часток
  • депресія;
  • озлобленість;
  • заїкання;
  • нав’язливі дії;
  • неохайність;
  • втрата критичності;
  • однотипні думки;
  • повторення нескладних звуків, слів.
  • холодність;
  • агнозія;
  • байдужість до близьких;
  • асоціальна поведінка;
  • повільна або навпаки побіжна мова;
  • активна жестикуляція, міміка;
  • складності при називання предметів.

У 50% випадків розвивається одночасна атрофія лобових і скроневих часток, тому симптоми можуть поєднуватися.

При комбінованому ураженні рано з’являються стереотипии мови, вчинків, рухів. Ознаки деменції на початковому етапі слабо виражені, що значно ускладнює діагностику. Захворювання складно диференціювати від пухлинних процессов.Позже у хворих змінюється характер. Недостатність критики призводить до неправильного поводження в суспільстві, вони дозволяють собі грубо висловлюватися, робити безтактні зауваження. Відзначається агресивна налаштованість до людей, підвищена дратівливість. Пацієнт не визнає у себе розлад сознанія.Ізменяется харчова поведінка, з’являється тяга до солодощів і продуктів багатих на вуглеводи, що сприяє сильному набору ваги. Спостерігається підвищене вживання алкогольних напоїв або куреніе.На другій стадії хворі ігнорують особисту гігієну, поводяться зухвало з протилежною статтю. Порушується мова, пацієнту складно висловити свої думки, не завжди розуміє чужу мову. Погіршується зорове, слухове сприйняття, нерідко спостерігаються маячні ідеї, галюцинації. Втрачається здатність до усного та писемного речі.На останньої стадії розвивається глибоке недоумство. У хворого порушується орієнтування в навколишньому середовищі, він не впізнає близьких, повністю перестає говорити. Втрачається здатність до самообслуговування, пацієнт повністю знерухомлений. Хвороба призводить до повної незворотної інвалідизації, і в кінцевому підсумку-к смерті.

Приклади з життя

Щоб зрозуміти, як починається і розвивається захворювання, розглянемо його на підставі одного клінічного випадку: Пацієнтка, 65 років, знаходиться на пенсії. Проживає з дочкою і зятем, періодично допомагає їм з детьмі.Со слів дочки, протягом року мати поводиться дивно: не бажає спілкуватися з онуками, вважає за краще самотність, не цікавиться проблемами сім’ї, що раніше не відзначалося. Іноді чіпляється до дрібниць, роздуває скандал на порожньому месте.Отмечается різка зміна поведінки, зайва метушливість, дозволяє собі відпускати грубі жарти на адресу рідних. Часто йде з дому, навіть вночі, збирає непотрібні вещі.Часто згадує минуле, плутає події, говорить те, що не відповідає дійсності. Не соромлячись говорить про те, що їй потрібен чоловік для близькості. У громадських місцях відверто фліртує з протилежним полом.Дочь відзначає підвищений апетит матері, ховає від онуків солодощі, злиться, якщо вони беруть без попиту. Хворий себе не вважає і не помічає у себе змін в поведеніі.Анамнез життя без особливостей, розвивалася нормально. Алкоголь не вживає, не курить. Страждає на гіпертонічну хворобу, 5 років тому перенесла мікроінсульт.обстеження: на електроенцефалографії виявлені дегенеративні зміни кори скроневих і лобових часток, нерегулярність електричних імпульсів в головному мозку. На МРТ видно розширені шлуночки, гідроцефалія.После спілкування з пацієнткою поставлений діагноз лобно-скронева деменція (Хвороба Піка).

Причини виникнення

Точні причини виникнення лобно-скроневої деменції до теперішнього часу не відомі, але фахівці переконані, що генетична схильність відіграє основну роль у розвитку захворювання. У 40-50% випадків патологія носить сімейний характер, пов’язаний з мутацією в трьох генах.Встановлено фактори, що сприяють розвитку хвороби Піка:

  • тривала інтоксикація;
  • загальний наркоз;
  • черепно-мозкові травми;
  • алкоголізм;
  • інсульти.

Всі ці дії на організм, викликають порушення діяльності нейронів в головному мозку, що в підсумку призводить до їх атрофії.

профілактика

Через неясної етіології хвороби Піка, їй запобігти досить складно. Тому профілактичні заходи ґрунтуються на усуненні сприяючих факторів і веденні здорового способу життя.Профілактичні заходи:

  1. Раціональне харчування. У щоденний раціон повинні входити всі необхідні мінерали і вітаміни. Обов’язкова присутність в їжі поліненасичених жирних кислот, вони містяться в морепродуктах, оливковій олії і т.д.Огранічіваются тваринні жири (яловичина, вершкове масло).
  2. Уникати стресових ситуацій.
  3. Відмова від шкідливих звичок.
  4. Слід активно займатися спортом.
  5. Регулярні прогулянки на свіжому повітрі, не менше 1,5 годин при будь-якій погоді.
  6. Уникати контакту з хімікатами, впливу іонізуючого випромінювання.
  7. Контролювати артеріальний тиск, рівень холестерину в крові, щоб не допустити розвитку інсульту.

Лікування, корекція

Сучасна медицина безсила перед Хворобою Піка. Можливо тільки паліативне лікування, засноване на полегшення симптомів.

У більшості випадків призначаються препарати наступних груп:

препарати показання
нейролептики (Кветиапин, Рисперидон) агресія, збудливість, психотичні розлади
препарати (Габапентин, Прегабалін) імпульсивність, підвищена рухова активність
антидепресанти (Флуоксетин, Пароксетин) тривога, депресія, порушення сну
антагоніст NMDA-рецепторів (Мемантин) функціональні та поведінкові порушення
ноотропи (пірацетам) погіршення пам’яті, уваги

Крім медикаментозного лікування, в терапії лобно-скроневої деменції широко використовуються заходи щодо корекції поведінки і відновленні нормального свідомості у хворих. Варто відзначити, що ефект таке лікування дає на початкових стадіях процесу і за умови регулярного прімененія.В метою корекції використовуються:

  1. Когнітивні заняття. З хворим проводять спільне читання, вивчення приказок, потім обговорюють і аналізують прочитане. Заучують чотиривірші, легкі пісеньки.
  2. Арт-терапія. На заняттях з пацієнтом займаються ліпленням, малюванням, вивчають танці. Це допомагає розслабитися, позбутися негативних емоцій.
  3. Когнітивно-поведінкова терапія. Головна мета її використання — зміна поведінки хворого.
  4. Сенсорна кімната. Знаходження хворого в сенсорній кімнаті сприяє зняттю тривожності, набуття спокою, стимулює зорові і слухові реакції.
  5. Біографічний тренінг. На заняттях обговорюють факти з біографії відомих особистостей і самого хворого. Розглядають фото з особистого архіву, обговорюють важливі події в житті пацієнта.

Як позбутися?

Вилікувати хворобу Німана-Піка неможливо, щоб зменшити зміни в особистості, необхідно постійно контролювати стан хворого. Приймати всі прописані ліки, при появі нових симптомів відразу звертатися до лікаря для коригування леченія.На початкових стадіях потрібно працювати з психологами, відвідувати тренінгі.Прі своєчасному лікуванні та виконання рекомендацій можна відстрочити глибоку деменцію на 4-5 років і збільшити тривалість життя до 10 років .

невтішний прогноз

Після постановки невтішного діагнозу — Хвороба Піка, близькі повинні чітко розуміти, що хвороба невиліковна. Необхідно готується до важких буднів морально і фізично. Особистість рідну людину буде повільно регрессіровать.Прі швидкій течії захворювання вже через 3-4 роки пацієнт стає недієздатним, при звичайному процесі недоумство починається через 7-8 років. Летальний результат наступає в результаті різних ускладнень, викликаних тривалою обездвиженностью: пролежні, сепсис, пневмонія.